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    从确诊到离世仅10天! 这种罕见病致死率到底有多高?

    发布日期:2024-02-26 05:39    点击次数:163

    近日有外媒报道,曾在《摔跤吧!爸爸》中饰演二女儿巴比塔的印度童星演员苏哈尼·巴特纳格尔于2月16日离世,年仅19岁。据悉,苏哈尼患的是一种罕见的自身免疫性疾病——皮肌炎,从确诊到离世只有10天时间。

    皮肌炎是一种全身性疾病

    苏哈尼的父母讲述了苏哈尼生命最后的那段经历:大约在两个月前,苏哈尼手上出现了红点,然后双手开始肿胀,没多久,肿胀就扩散到身体的其他部位,但一直找不到病因。直到2月7日,苏哈尼因病情持续恶化被送往医院救治,被诊断为皮肌炎。因为发生了感染,病情继续恶化,她的身体出现了积液,肺部受损,呼吸衰竭,即使用上了呼吸机,她的血氧水平仍然很低。最终,在住院第10天离开了这个世界。

    听上去“平平无奇”的皮肌炎,不少人会从字面上理解,认为它就是关于皮肤和肌肉的炎症。但苏哈尼的患病经历又让人感觉它似乎有些难以确诊,且致死率很高。南京明基医院风湿免疫科副主任医师洪铁艳表示,其实皮肤上出现的红斑、肌肉的酸痛无力等症状只是它的外在表现,更深层的问题在于自身免疫系统的损伤,它可能会累及肺部、心脏、消化道等多器官,是一种全身性疾病。“不过,并不能笼统地认为它是一个致死率很高的疾病。”

    皮肌炎并不罕见,系统治疗后预后良好

    数据统计,皮肌炎的发病率在5—10/100万,远低于另一种类似的免疫性疾病红斑狼疮,确实属于罕见病范畴。但洪铁艳坦言,在风湿免疫科,皮肌炎却并不罕见,也有很多患者在经过系统的治疗后获得了良好的预后。“皮肌炎实际上是一个大类,不同类型的治疗方式和治疗效果都不尽相同。比如抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎,累及到肺,就会出现快速进展的间质性肺病,治疗难度大,这类患者的存活期往往比肺癌患者还要短,可能一两个月就会失去生命。而预后比较好的皮肌炎类型如抗合成酶抗体综合征,虽也会有肺间质病变、肌炎、多关节炎等情况,但早发现早治疗,多能延缓病情进展,获得长久生存期。”

    皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病,所以,“预防”也无从谈起,及早发现异常表现,及时对症治疗是关键。洪铁艳介绍,皮肌炎特异性的皮肤表现有双上眼睑和眶周的红斑、水肿,掌指关节和指间关节红色或紫红色丘疹等,常对称分布,还可累及整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤,呈弥漫性红肿。“也可能出现水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡等情况,皮肌炎的各种皮损多伴有不同程度的瘙痒。”

    除皮肤异常外,肌肉异常也不容忽视

    “此外,肌肉方面的异常情况也不容忽视。”洪铁艳提醒,当患者出现浑身肌肉疼痛,举手、起立、梳头、穿衣困难时,可考虑是累及四肢近端肌群的表现;喉部肌肉受累可造成发声困难、声嘶、鼻音;膈肌受累还可造成呼吸表浅、呼吸困难或急性呼吸功能不全。“内脏器官受累则多在肺部、心脏、消化道、肾脏方面。”

    “因为皮肤的异常最易发现,所以大部分皮肌炎患者首先都会去皮肤科就诊,甚至直接当作湿疹来治疗。但如果病情总是反复,还是建议去风湿科进一步诊断,以防漏诊。”洪铁艳说,目前医学上还无法彻底治愈皮肌炎,但早期发现并积极配合医生接受规范治疗,病情多能得到有效控制。皮肌炎的治疗过程复杂而漫长,患者在这期间也要做好护理工作,比如保证充足睡眠、劳逸结合、保持心情舒畅、适度运动,尽量避免进食可能引起过敏的食物,皮肤避免阳光的直接照射,外出时使用帽子、手套、太阳伞等工具。

    通讯员 李娜

    南京晨报/爱南京记者 孙苏静

    洪铁艳苏哈尼皮肤皮肌炎肌肉发布于:江苏省声明:该文观点仅代表作者本人,搜狐号系信息发布平台,搜狐仅提供信息存储空间服务。